Wegener granulom

Wegener granulom - autoimuna bolest, koja se odnosi na teške i brzo progresivne bolesti. sistematski vaskulitis i Wegenerova granulomatoza usko povezana patologija jer antitijela formirana granulomatoza (antineutrofilna citoplazmi), što je tipično za ANCA-povezane vaskulitisa.

Uzroci Wegener-ova granulomatoza

Wegener-ova granulomatoza odnosi na auto-imune, tako da može biti genetski faktor.V bitno granulomatoza je neadekvatan imunološki odgovor. Tako, markeri bolesti je antigen - HLA B _7, B_8, DR _2, DQ _w7.

Uloga patogeni također imaju anti-neutrofilna citoplazmatska protutijela koja reagiraju s proteinazom-3.

Wegener-ova granulomatoza - Simptomi

Granulomatoza simptomi obično se javljaju u dobi od 40 godina, faktor spol nije važan.

Granulomatoza - upala stijenki krvnih žila malih i srednjih: vena, kapilara, i arterija arteriola. Proces uništavanja uključuje gornjih dišnih puteva, bubrega, oči, pluća i druge organe.

Simptomi ovog su kako slijedi:

zajedničko - gubitak težine, slabost, bol u mišićima, zglobovima, groznica, artritis u rijetkim slučajevima;
Živčani sustav - asimetrična polineuropatija;
Oči - ishemija očnog živca, sljepila episcleritis orbitalnog granulom i egzoftalmus;
Koža - nagli nekrotične elemenata;
bubrega - glomerulonefritis, koji može prihvatiti brz protok;
Svjetlo - otkazivanja razvija u 75% bolesnika u obliku formiranja infiltrata da propadanje oblik polosti- a pleuritis, kašalj se mogu pojaviti.
dišnih puteva - 90% oboljelih pacijenata u obliku gnojni rinitis hemoragijskog forme yazv- izolacije i perforacije uzroka nazalni pregrađene sedlo deformatsii- također utječu pobijediti grkljana, uši, dušnik, nazalne sinusa, u kojem je postavljena nekrotično proces.

Wegener-ova granulomatoza također ima dva oblika:

lokaliziran na - ako utječe prvenstveno gornjih dišnih puteva;
generalizirani - ako to utječe na mnoge organe, a to je u pratnji groznica, zajedničke i bolovi u mišićima, kašalj, i zatajenja srca.

Dijagnoza Wegener-ova granulomatoza

Ova dijagnoza postavlja reumatolog liječnika na osnovi nekoliko podataka:

analiza krvi - biokemijska i uopće da ne može potvrditi granulomatoza, ali bi u pravilu iz drugih bolesti;
urina - to je u stanju potvrditi ili isključiti oštećenje bubrega (definirani oblik bolesti);
Radiografija od paranazalne sinuse i prsnog koša (CT daje detaljne informacije od one koja se dobiva rendgenskom);
biopsija - jedina metoda koja definitivno potvrđuje ili negira postojanje granulematoza- liječnici uzeti tkivo iz nosa ili grla, i, u nekim slučajevima, bubrega i pluća.

Liječenje Wegener-ova granulomatoza

Liječenje bolesti provodi se povoljno s kortikosteroidima i citotoksičnim lijekovima koji smanjuju aktivnost Wegener-ova granulomatoza simptomi Imunitet. Puno tkiva koji su bili podvrgnuti odumiranja, kirurški ukloniti.