Cistična fibroza pluća

Među najčešće bolesti uzrokovane mutacijom gena cistične fibroze pluća u popisu. Ova patologija povezana s poremećajem dosljednost izlučivanje dodijeljenih unutarnje organe, što dovodi do poraza dišnog sustava i probavnog trakta.

Genetska bolest cistična fibroza

Smatra bolest nazivaju i cistična fibroza. Ona se odlikuje visokom gustoćom i jake viskoznosti sluzi koja pokriva šuplje organe. Budući da je ovaj proces odvija izlučivanje stagnacije, a aktivno razmnožavati u njima patogenih bakterija koje uzrokuju upalu.

Cistična pluća ima samo razlog - sedmi oštećenja kromosoma (produžena ruka). Prema statistikama, nositelj bolesti je jedan od dvadeset ljudi na planeti. Vjerojatnost bolesti je 25%, pod uvjetom da oba roditelja oštećen gen prisutan.

Dodijeljen 3 oblika bolesti:

• intestinalna cistična fibroza;
• plućne ili respiratorne cističnu fibrozu;
• miješani tip (crijevna plućne cistične fibroze).

Cistična fibroza pluća - simptomi

Glavni simptomi su:

• izbor viskozna, gusta sluz dok kašlja;
• čest akutni upala pluća, bronhitis, upala pluća;
• poremećaji crijeva;
• dehidracija;
• bol nelagoda u želucu;
• povećani apetit kod male težine i fizičkom razvoju;
• seksualna disfunkcija;
• pankreatitis;
• zadebljanje prstiju;
• bolesti jetre;
• dijabetes;
• upala sinusa;
• krhkih kostiju;
• Gubitak crijeva (izravna).

Plućna fibroza oblik cistične već očito u prve 2 godine života, te je karakterizirano nakupljanjem velikih količina sekreta u srednjim i malim bronhija dijete.

Cistične fibroze - dijagnostika i ispitivanja

Skele takvu dijagnozu se izvodi u prisutnosti četiri glavna kriterija.

Prije svega, provjerite prisutnost oštećenog gena od roditelja i slučajeva bolesti u obitelji. Pozitivni rezultati, kao i detekciju kronične upale u plućima i bronha, prisutnost crijevni sindrom, razlogom za test znoj. Sastoji se u određivanju razine soli u tekućim izlučuju pore. Za izvođenje postupka na malom prostoru ruke (nadlaktica) obrađuje posebne pripreme zove pilokarpin. Ovo područje fiksiran elektrode izaziva znojenje, koji se izolira i toplinski zadržavanje plastične tkanine, stvara efekt saune. Nakon oko 40 minuta razrađen tekućina je analizirana na sadržaj soli. Ako je razina veća od postavljene granice, stavi konačne dijagnoze.

Cistična fibroza pluća - liječenje

Priroda ne dopušta bolest izliječiti u potpunosti, terapija je usmjerena na sustavno otklanjanje simptoma, i zahtijeva sveobuhvatan pristup. Liječenje se sastoji od sljedećih aktivnosti:

• duge tečajeve antibiotika;
• recepcija mukolitici;
• kinezioterapiju;
• inhalacijski kortikosteroidi i beta-mimetici;
• korištenje bronhodilatatora;

• izvođenje vježbi disanja;
• Korekcija dijeta povećati dnevnu normu od 10-15%;
• autologna drenaža pluća;
• klopf masaža;
• vitamini i elementi u tragovima.

Radikal i najučinkovitiji u ovom trenutku je metoda liječenja transplantacije pluća. Osim toga, stalno provodi medicinska istraživanja usmjerena na korekciju oštećenog gena po umjetno stvorenih virusa.

Video: Transplantacija pluća, cistična fibroza, tvc

Video: Transplantacija pluća spasio djevojku s rijetkom bolešću