CJD

Creutzfeldt-Jakobova bolest - rijetka bolest povezana s oštećenjem mozga zbog pojave u neuronima abnormalnog proteina priona i nazvane po znanstvenicima koji ga je prvi opisao. Najčešći patologija kod ljudi u dobi od 65 - 70 godina.

Uzroci Creutzfeldt-Jakobova sindromom

Znanstveno utvrđeno da Creutzfeldt-Jakobova bolest je zarazna bolest. Poznato je da se u mozak i druge živčane stanice ljudskog tijela stanice sadrže normalnu prionskc protein čija je funkcija u današnje vrijeme su nejasni.

Abnormalna infektivni prionski protein, prodire u ljudsko tijelo, krv teče u mozgu, koji se nakuplja u neuronima. Daljnji patološka prion protein u kontakt s normalnim moždanim stanicama uzrokuje promjene u svojoj strukturi, pri čemu potonji se pretvara u patogenim sličnih infekcija prioni obliku. Nenormalan prioni tvoriti plakove i uzrokovati smrt neurona.

Infekcija s patogenim prioni mogu se pojaviti na sljedeće načine:

kada presađivanja tkiva zaraženih (koža, rožnica, Dura);
kroz slabo sterilizirano neurokirurški alata;
transfuzijom krvi;
nakon primjene hormonskih pripravaka (humani gonadotropina, somatotropin);
jedući meso zaraženih životinja ili nosači infekcije (krava, koza i dr.).

Također, jedan od čimbenika pojave bolesti se smatra genetski osjetljivost povezana s mutacijom gena. Dio slučajeva je nepoznatog podrijetla.

Simptomi Creutzfeldt-Jakobove bolesti

Creutzfeldt-Jakobova bolest je dugo razdoblje inkubacije, koji se odnose na vrijeme u kojem se nalazi prodor infektivnih priona u moždanom tkivu i promijeniti normalne patogenih priona. Koliko posljednji od tih procesa ovisi o načinu infekcije. Tako, kada se mozak zaražene neyhirurgicheskimi instrumenti zaražena bolest tkiva razvija nakon 15 - 20 mjeseci, a uvođenje pozitivnih droge - u 12 godina.

Najčešće, Creutzfeldt-Jakobova bolest ima postupni razvoj. Postoje tri faze bolesti karakterizirana raznim simptomima:

Korak 1. simptoma početka patološkog:

razdražljivost;
poteškoća koncentriranja;
glavobolje;
vrtoglavica;
poremećaji spavanja;
smanjena oštrina vida;
promjene ponašanja;
osjećaj straha iracionalan;
spazmatičan halucinacije iskustva;
drhtavica, nesiguran korak,
povreda brojanje, čita.

Korak 2. razmještene kliničke manifestacije:

spastičko paraliza (niži ili gornjih udova, tijelo polovice);
koordinacija dobrovoljnog kretanja poremećaj;
epileptički napadaji;
ukočenost mišića;
tremor, athetosis;
mioklonus;
poremećaji govora;
poremećaja osjetljivosti.

3. Terminal faza - karakterizira duboka demencije, u kojoj pacijenti u stanju sedžde, nekontaktni. Postoji snažna mišićna atrofija, hiperkinezom, poremećaja, hipertermija i moguće napade gutanja.

Liječenje i ishod Creutzfeldt-Jakobova bolest

Bolest se u svim slučajevima dovodi do smrti. Životni vijek većine pacijenata nije više od godinu dana nakon početka bolesti. Na današnjem vremenu u određenim pristupima liječenja su u aktivnom razvoju, a pacijenti primaju samo simptomatsko liječenje.